Гипертрофическая кардиомиопатия причины диагностика лечение

Суть патологии

Код этого заболевания по МКБ-10 – это I42.Чтобы понять, что такое гипертрофическаякардиомиопатия, следует знать, что ведущую роль в патогенезе болезни играет компенсаторное увеличение сердечных волокон. В основу заложено два патологическихмеханизма – диастолическая дисфункция мышечного слоя сердца и обструкция выходного тракта левой нижней камеры.

При диастолической дисфункции в желудочки поступает недостаточно крови, что объясняется плохой эластичностью миокарда, из-за чего конечное диастолическое давления стремительно поднимается. Сердце больного теряет способность расслабляться.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание, при котором утолщена стенка между желудочками, а также нарушено движение передней створки митрального клапана. В таких условиях развивается дилатация левого предсердия, а позже – легочная гипертензия.

Гипертрофическая обструктивнаякардиомиопатия часто усложняется ишемической болезнью сердца. В процессе развития патологии мышечные волокна приобретают фиброзную структуру, а сердечные артерии – патологическое строение.

Разновидности кардиомиопатии

Болезнь кардиомиопатия имеет три разновидности:

  • гипертрофическая;
  • дилатационная;
  • рестриктивная.

Каждая разновидности заболевания по-своему воздействует на миокард, однако, принципы их лечения схожи, в основном, они направлены на лечение хронической сердечной недостаточности и устранение причин, вызвавших кардиомиопатию.

Гипертрофическая

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это существенное утолщение (гипертрофия) межжелудочковой перегородки или стенки левого желудочка, причём в норме остаются объёмы полостей желудочков. При этой кардиомиопатии причиной внезапной смерти могут стать существенные и внезапные нарушения сердечного ритма.

У многих спортсменов, умерших в процессе тренировки, была выявлена именно гипертрофическая форма кардиомиопатии. На фоне нарушения способности к расслаблению левого желудочка может постепенно развиваться сердечная недостаточность, которая клинически долгое время может не проявляться. Эта сердечная камера вплоть до терминальной стадии сохраняет сократимость в норме, но по мере прогрессирования болезни у миокарда образуется локальное утолщение, которое приводит к изменению формы левого желудочка.

Дилатационная

При дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) в полостях сердца происходит дилатация (увеличение объёма всех сердечных камер) без утолщения стенок миокарда, что приводит к систолической дисфункции. Проявляется нарушением сократительной функции сердечной мышцы

Рестриктивная

Реже всего встречается рестриктивная кардиомиопатия сердца, при которой стенки органа становятся жёсткими (увеличение ригидности миокарда), с трудом переходящими в стадию расслабления, то есть уменьшает способность к расслаблению сердечных стенок. В результате этого в левый желудочек затрудняется доставка обогащённой кислородом крови, и кровообращение в целом в организме также нарушается.

Наследственность как основная причина болезни

По наследству передаются генные мутации, которые нарушают синтез сократительных белков сердца. Вследствие этого явления провоцируетсяпатологический рост некоторых волокон сердечной мышцы.

Установлено, что при гипертрофической кардиомиопатии уплотнение левого желудочка никак не связано с пороками сердечной мышцы, гипертонией, ишемической болезнью сердца и другими недугами, при которых могут возникать похожие изменения.

На начальных этапах развития патология не приносит никаких неудобств. Только небольшая часть больных жалуются на одышку и болезненные ощущения в грудной клетке.

Кардиомиопатия гипертрофическая может сопровождаться:

  1. Аритмиями. В связи с утолщением сердечной мышцы и аномального положения клеток происходят сбои в электрической системе сердца, из-за чего сердцебиение учащается, и сокращения возникают неритмично. Чаще всего гипертрофические изменения приводят к желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий и желудочков.
  2. Внезапной остановкой сердца из-за тяжелых нарушений ритма. Предугадать возникнет эта проблема или нет нельзя. Поэтому тем, у кого сильно кружится голова, ощущаются перебои сердцебиения и часто происходят обмороки, рекомендуют сразу же посетить врача.
  3. Затруднением притока крови. Из-за утолщения миокарда происходит замедление тока крови, и нагрузка на сердце увеличивается. Это состояние проявляется одышкой во время физических нагрузок, болью в области сердца, головокружением и обмороками.
  4. Нарушениями функционирования митрального клапана. По причине утолщения и снижения объема левого желудочка, уменьшается пространство для крови, из-за чего кровь через митральный клапан обращается снова к предсердию. Это состояние диагностируется, как регургитация митрального клапана и может стать причиной недостаточности сердца.
  5. Сердечной недостаточностью. При этой проблеме кровь теряет способность перекачивать необходимый объем крови для удовлетворения потребностей всего организма. Гипертрофированная сердечная мышца постепенно перестает эффективно работать, вызывая одышку и нарушение насосной способности сердца.
READ  Кошки и интересные факты про них

Последствия и осложнения

В порядке уменьшения частоты можно выделить следующие осложнения гипертрофической кардиомиопатии:

  • Нарушения проводимости и ритма сердца встречаются у каждого третьего пациента. В ряде случаев это приводит к сердечной недостаточности, тромбозам и сердечной смерти.
  • Остановка сердца. К такому исходу проводят серьезные нарушения ритма сердечной мышцы.
  • Инфекционный эндокардит – поражение внутренней стенки сердечной мышцы патогенными микроорганизмами. Инфекционный процесс способен вызвать недостаточность сердечных клапанов.
  • Тромбоэмболия. Происходит вследствие закупорки просвета сосудов кровяным сгустком, который образовался в другом месте и попал в сосуд с током крови.
  • Сердечная недостаточность развивается из-за плохого кровоснабжения органов и тканей. Ее симптомы усугубляются при долгом течении гипертрофической кардиомиопатии, когда в сердце становится все больше фиброзных волокон.

Последствия кардиомиопатии могут выражаться в следующих осложнениях:

  • Сердечная недостаточность. При кардиомиопатии уменьшается приток крови из левого желудочка, что и вызывает явление сердечной недостаточности.
  • Дисфункция клапанов. Расширившийся левый желудочек может осложнить ток крови через сердечные клапаны, что приводит к возникновению обратного тока, а сердечные сокращения становятся менее эффективными.
  • Отёки. В лёгких, тканях ног и живота при кардиомиопатии возможно накопление жидкости из-за недостаточной способности сердечной мышцы перекачивать кровь.
  • Аритмии (нарушения сердечного ритма). Изменения структуры миокарда и давления в сердечных камерах способствуют искажению сердечного ритма.
  • Внезапная остановка сердца – тот крайний случай, когда кардиомиопатия вызывает смерть.
  • Эмболия. Стаз (объединение) крови в левом желудочке может вызвать образование кровяных сгустков, которые, попав в кровоток, способны перекрыть приток крови к любым органам и вызвать сердечный приступ, инсульт мозга или любого другого органа.

Другие причины болезни

Вторая половина случаев патологии обусловлена такими причинами:

  • Спонтанная мутация генов, не связанная с наследственным фактором. При этом наблюдаются спонтанные и стойкие изменения генов, которые регулируют синтез сократительных белков. В свою очередь, эти мутации могут вызываться курением, вредными условиями трудами (радиационные излучения), некоторыми инфекциями, а также во время беременности.
  • Длительная стойкая гипертония может спровоцировать вторичную гипертрофическую кардиомиопатию. Развивается она у людей преклонного возраста с патологическими изменениями структуры сердца, которые произошли еще при их развитии в утробе матери.
  • Возраст от 20 до 40 лет. В этом случае риск возникновение патологии увеличивается при наследственной предрасположенности.

Вредные воздействия на организм беременной женщины – пагубные привычки, инфекционные заболевание, ионизирующие излучения.

Прогноз болезни

Кардиомиопатия прогноз может иметь неодинаковый, в зависимости от разных факторов:

  • насколько неукоснительно пациент будет придерживаться всех назначений и рекомендаций врача;
  • насколько выраженными были симптомы заболевания на момент его обнаружения.

Эффективной профилактики кардиомиопатии, к сожалению, не существует. Впрочем, только патологию на генетическом уровне невозможно никак предотвратить.

Меньше всего шансов получить кардиомиопатию у тех, кто ведёт активный образ жизни с правильным питанием и дозированными физическими нагрузками. Необходимо полностью отказаться от курения и от злоупотребления алкоголем.

Если патология возникла на фоне какого-либо заболевания, то его нужно контролировать, регулярно проходя обследования и точно соблюдая предписания докторов.

Состояние здоровья многих больных может стабилизироваться и улучшаться при естественном течении болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей может диагностироваться в любом возрасте. Симптомы патологии у ребенка схожи с клиникой взрослого. У детей и молодых людей риск осложнений гораздо увеличивается, если их родители или члены семьи также страдают от этой патологии.

Без соответственного лечения процент смертности у больных молодого возраста достигает 10%. Сердечная смерть может наступить во время тяжелой физической нагрузки или сразу же после нее.

Симптомы и признаки

Одышка. Больной чувствует, что ему не хватает воздуха даже при глубоком вдохе.Сначала учащенное дыхание появляется при больших физических нагрузках, затем – при незначительных.

  • Головокружение, потери сознания. Эти признаки связаны с плохой циркуляцией кровотока вследствие уменьшения объема крови, которую выбрасывает левый желудочек в аорту. Симптомы усиливаются, когда человек резко принимает вертикальное положение, при выполнении тяжелой работы, иногда – после приема пищи.
  • Боль в груди обычно носит давящий, сжимающий характер и чувствуется за центральной костью грудной клетки. Увеличенная масса сердечной мышцы испытывает большую потребность в кислороде, в то время, как объем крови в собственных сосудах органа значительно уменьшается.
  • Учащение пульса и аритмия возникают вследствие развития нарушений работы сердечной мышцы.
  • Сердечная смерть бывает первым и последним клиническим проявлением болезни. Она проявляется потерей сознания спустя один час после появления первых признаков патологии.
READ  Как правильно воспитать алабая в домашних условиях

Инвалидность при кардиомиопатии

Возможна инвалидность при кардиомиопатии, критериями для которой является:

  • наличие факторов риска внезапной смерти;
  • вариант и форма течения болезни;
  • тяжесть сопутствующих заболеваний;
  • эффективность терапии;
  • выраженность осложнений;
  • профессия, образование и квалификация пациента, особенности характера и условий труда.

Больные кардиомиопатией получают III группу инвалидности, если:

  • имеется медленно прогрессирующая ДКМП, СН 1ст. при отсутствии синкопальных состояний и лёгких нарушений ритма;
  • прогрессирующее течение ГКМП, СН 1-IIА ст., наличие ограничений способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности, отсутствие факторов риска внезапной смерти; если при бессимптомном течении есть противопоказания к прежней профессии, и нет возможности трудоустройства по заключению КЭК ЛПУ.

II группу инвалидности получают больные, имеющие:

  • прогрессирующее течение кардиомиопатии со стойкими нарушениями функционирования сердечно-сосудистой системы (СН IIБ ст., со значимыми нарушениями проводимости и ритма), с ограничением способности к передвижению, самообслуживанию, трудовой деятельности, обучению – II ст., присутствием факторов риска внезапной смерти;
  • иногда больным разрешается работать на дому в специальных условиях с учётом профессиональных навыков.

А Вы или Ваши близкие сталкивались с каким-либо видом кардиомиопатии? Как Вы боролись с этой болезнью? Расскажите об этом в комментариях, помогите другим читателям своей историей!

Виды и формы сердечной патологии

В зависимости от симметричности гипертрофии сердечной мышцы патологию классифицируют на симметричную и асимметричную.

  • При симметричной форме передняя и задняя стенка желудочка, а также перегородка между желудочками утолщена в одинаковой мере. Иногда наблюдается параллельное утолщение мышцы правой нижней камеры.
  • Гипертрофическая кардиомиопатияприобретает асимметричную форму, когда увеличена в объеме одна треть межжелудочковой перегородки. При этом она в 2–3 раза толще задней стенки левого желудочка.

Если отталкиваться от причин возникновения болезни, то патологию классифицируют на первичную и вторичную.

  • При первичной или идиопатической гипертрофической кардиомиопатии точные причины остаются неизвестными. Она возникает из-за генных мутаций (наследственных или приобретенных).
  • Вторичная форма отмечается у пожилых людей с высоким артериальным давлением и врожденными изменениями в структуре сердечной мышцы.

Обструктивная и необструктивная формы выделяются в зависимости от препятствий оттока крови с левого желудочка в самый крупный сосуд организма – аорту.

При гипертрофическойкардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта утолщенное волокно перегородки между желудочками создает препятствие нормальному кровотоку (субаортальный стеноз). При необструктивной форме такого препятствия нет.

В зависимости от того, какой вид имеют утолщения миокарда, классификация выделяет следующие их формы:

  • симметричная – при которой происходит равномерное утолщение стенок желудочка;
  • асимметричная – очаговая: в 2-3 раза утолщаются верхняя либо нижняя части межжелудочковой перегородки, возможна гипертрофия боковой либо передней стенки левого желудочка.

По тому, как создаются препятствия для кровотока в аорту, различают:

  • гипертрофическую обструктивнуюкардиомиопатию;
  • необструктивную.

Видоизменения стенок желудочка задерживают выход крови в аорту, при втором варианте таких препятствий нет.

Обследования пациента

Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится только под контролем врача и после прохождения комплексной диагностики. Для подтверждения диагноза нужны как лабораторные анализы, так и аппаратное обследование.

Сначала специалист делает анамнез жалоб и образа жизни пациента. Кардиолог выслушивает жалобы больного, записывает, как долго проявляются те или иные симптомы. Нужно подтвердить или исключить основную причину патологии – наследственность. Проводится также физикальный осмотр. Врач измеряет давление, подчитывает пульс и оценивает состояние и цвет кожных покровов.

Чтобы исключить сопутствующие заболевания, которые могут осложнить течение болезни, пациента направляют на общие анализы крови и мочи. Важным этапом лабораторной диагностики является развернутая коагулограмма, позволяющая определить показатели свертываемости крови, а также появление в ней продуктов распада тромбоцитарных масс.

Аппаратная диагностика

ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии позволяет выявить, насколько увеличены желудочки сердца, а также установить, есть ли нарушения сердечного ритма и электрических импульсов;

  • Кардиограмма Холпера используется для мониторинга работы сердца в разных состояниях (больной в течение суток носит датчик, который передает информацию на компьютер);
  • УЗИ сердца помогает установить размеры сердечных камер, обнаружить пороки органа;
  • Фотокардиограмма – метод, анализирующий сердечные шумы.
READ  Запах изо рта у кошки: причины и как его устранить

Для более точной диагностики могут понадобиться дополнительные исследования такие, как:

  • Рентген грудной клетки помогает установить размеры и конфигурацию сердечной мышцы, исключить застой крови в легких.
  • Радионуклиднаявентрикулография. Этот метод предусматривает введение в кровь препарата, излучающего гамма-лучи. Затем пленки излучения от больного фиксируются и анализируются на компьютере.
  • Катетеризация сердечной мышцы – метод введения в полость сердца тонкой медицинской трубочки для измерения давления в сердечных камерах.
  • Биопсия сердца заключается в том, что во время катетеризации берутся кусочки ткани органа вместе с его внутренней оболочкой.

Консервативная терапия

При диагнозе гипертрофическаякардиомиопатияспецифическое лечение не предусмотрено.Медикаментозная терапия назначается для поддержки нормального самочувствия больного и его работоспособности.

При умеренной клинической картине пациентам приписывают b-адреноблокаторы (для контроля нарушений сердечного ритма) или препараты-блокаторы кальциевых каналов (для лучшего расслабления сердца и уменьшения его жесткости).

Для профилактики образования тромбоцитарных масс используют антикоагулянты. В случае нарушения желудочкового ритма показаны антиаритмические средства.

Эффективность лекарств у разных пациентов отличаются в зависимости от степени выраженности болезни, а также индивидуальных особенностей организма. Обычно больному требуются дополнительные консультации терапевта и кардиохирурга.

Хирургическое лечение

В современной медицине представлены следующие виды операций при кардиомиопатии гипертрофической:

  • Этаноловая абляция. В утолщенную перегородку между желудочками вводится раствор медицинского спирта. Делают это под контролем ультразвука через прокол грудной клетки. Под действием концентрированного спирта живые клетки умирают, в результате чего межжелудочковая стенка становится гораздо тоньше.
  • Миотомия. Такая операция проводится на открытом сердце и предусматривает удаление внутреннего слоя перегородки.
  • Терапия ресинхронизации. Этот метод заключается в восстановлении нарушенной проводимости сердца. Хирург выполняет имплантацию электростимулятора, который улучшает внутрисердечный кровоток и предупреждает дальнейшие осложнения.
  • Вживление кардиовертера-дефибриллятора. Этот прием заключается в том, что врач имплантирует больному в мышцу грудной клетки или живота прибор, который соединен с сердцем электродами. Этот аппарат фиксирует сердечную кардиограмму и в случае серьезного сбоя ритма, посылает импульс сердцу, тем самым восстанавливая его нормальный ритм.

Профилактика

Статистика летальных исходов при сердечной недостаточности, увы, неутешительная: 33% после первичной постановки диагноза. Доктор Мясников в своих книгах говорит о том, что профилактика осложнений очень важна:

  • избегайте стрессов, думайте только о позитивном;
  • слушайте спокойную музыку, больше отдыхайте, проводите время на природе;
  • откажитесь от курения и алкоголя;
  • уделите большое внимание повышению иммунитета, избавьтесь от заболеваний почек, анемии, бронхитов, тонзиллитов и прочих источников инфекции;
  • поменяйте режим питания: откажитесь от всего жирного, жареного, соленого и копченостей, добавьте в рацион зелень, кисломолочные продукты;
  • контролируйте уровень холестерина;
  • проходите регулярные обследования: ЭКГ, МРТ, допплерографию и другие, которые назначит врач.

Прогнозы на жизнь неутешительные – многие пациенты погибают в молодом возрасте во время чрезмерных физических нагрузок, занятий сексом. Ежегодно летальность достигает 7-8%. Если человек доживет до 40-50 лет,  к основному диагнозу – сердечная недостаточность – добавляются инфаркты, инсульты, тромбоз сосудов, тромбоэмболия легочной артерии, приводящие к инвалидности.

Согласно статистике, гипертрофической кардиомиопатией чаще болеют мужчины, чем женщины. Если заболевание наследственное, то первые его признаки могут появляться в возрасте 20–25 лет. Зафиксировано немало случаев летального исхода у спортсменов, которые имели скрытую форму патологии. Они умирали вследствие нарушений сердечного ритма, возникающих при тяжелых физических нагрузках.

На сегодняшний день специфическая профилактика патологии не разработана. Однако людям, близкие родственники которых страдают гипертрофической кардиомиопатией, рекомендуют делать УЗИ сердечной мышцы ежегодно, от юного возраста до 40 лет.

Можно провести генетический анализ, чтобы исключить наличие патологических генов. Своевременная диагностика позволяет выявить болезнь на ранних стадиях и увеличивает шансы пациентов на полноценную жизнь.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector